来源：中华消化外科杂志
临床资料
病例1：女，44岁。年3月9日因体格检查发现肝右叶一直径为3.4cm的海绵状血管瘤，医院行肝血管瘤栓塞化疗（具体用药及方式不详），术后16个月起无明显诱因出现皮肤、巩膜*染，无腹痛、发热、恶心、呕吐等症状，持续8个月，无明显消退。为求进一步诊断与治疗，于年3月2日来医院就诊。
入院后患者诉乏力、纳差，无腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。体格检查：患者一般情况尚可，无明显恶病质，皮肤、巩膜*染，全腹无压痛、反跳痛，亦未扪及包块，无其他阳性体征。实验室检查：血清TBil72umol/L，DBil58umol/L，乙型病*性肝炎标志物阴性，凝血功能、AFP、CEA均正常。
B超检查示肝内胆管扩张，肝门部胆管占位性病变。ERCP检查示肝门部胆管扩张，其内较大充盈缺损，左右肝管起始部显影欠佳，左右肝管中度扩张，胆总管正常，胆囊未显影，胰管正常。
病例2：女，35岁。年2月因体格检查发现右肝血管瘤，直径4cm，医院行肝血管瘤栓塞化疗（药物及栓塞物不详），术后约1个月即出现右季肋区疼痛并向右肩背部放射，医院行抗感染及对症处理后逐渐缓解。人院前1个月逐渐出现皮肤巩膜*染，不伴有畏寒发热等，且逐渐加重。
为求进一步诊断与治疗，遂于年5月7日人医院。患者入院后除诉皮肤瘙痒、尿色深以外，无腹痛、发烧、恶心、呕吐等症状。一般情况尚可，皮肤巩膜明显*染，四肢可见抓痕，全腹无压痛及反跳痛，未扪及包块，余亦无异常。
实验室检查：血清TBilumol/L，DBil83umol/L，乙型病*性肝炎标志物阴性，AFP、CEA正常。B超检查示肝右叶高回声占位性病变，胆囊萎缩，肝内外胆管扩张，胆总管显示不清。MRCP检查示肝内胆管扩张，肝总管上段扩张，下段及胆总管呈明显狭窄。
临床讨论
1、病例1术前讨论
王晖主治医师：患者无明显诱因出现*疸8个月，无畏寒发热、腹痛等胆管炎症状，且*疸无明显消退，上述症状为典型的无痛性*疸表现，医院已排除了胆管结石，诊断为肝门部胆管恶性梗阻可能，根据目前的检查结果，患者肝门部胆管癌的诊断较明确，患者身体状况较好，未发现有转移性病灶，无明确的手术禁忌证，建议手术。
刘凯副主任医师：患者人院后ERCP检查提示肝门部胆管扩张，其内较大充盈缺损，左右肝管起始部显影欠佳，左右肝管中度扩张，胆总管正常，胆囊未显影，胰管正常；B超检查也显示肝内胆管扩张，肝门部胆管占位性病变，再结合隐匿性起病的无痛性*疸病史，肝门部胆管恶性肿瘤的可能性大，应行限期手术。
刘鹏飞主任医师：基本同意上面两位医师的看法，本例患者肝门部胆管癌的可能性大，但也不能完全排除肝血管瘤栓塞化疗后胆管损伤的可能。胆管损伤患者与胆管癌患者有以下区别：有因肝海绵状血管瘤动脉栓塞化疗术的病史，术后患者一般情况明显好于胆管癌患者（胆管癌患者时间稍长即可表现出恶病质状态）；
虽同为无症状性*疸，但前者*疸病程多明显长于胆管癌，且梗阻性*疸程度相对较轻；部分患者在介入治疗后有明显的胆绞痛病史（胆囊血供受损所致的急性胆囊炎）；从胆道影像学资料看，胆管损伤多数表现为长条状狭窄，而无明显的胆道新生物表现，有患者还伴有无结石的胆囊明显萎缩（与血管瘤治疗之前比较）；血液学及胆汁检查CEA等肿瘤学标志物可正常等。
本例患者除影像学检查有明确的肝门部胆管占位性病变支持肝门部胆管癌的诊断外，*疸病史长达8个月，入院后TBil仅为72ummol/L，身体状况良好，CEA等肿瘤标志物检查均正常，2年前又有明确的右肝血管瘤的栓塞化疗病史，这些表现都不能完全排除肝血管瘤栓塞化疗后胆管损伤的可能。故建议在术中首先对胆管内的新生物进行冷冻切片病理检查，如果证实为恶性肿瘤，可考虑行左半肝切除+肝尾状叶切除+胆总管、肝总管切除+肝十二指肠韧带清扫+右肝管空肠吻合术；如果术中病理检查为非恶性肿瘤，则根据术中具体情况做相应处理。
2、病例2术前讨论
张景涛主治医师：患者人院前3个月有明确的肝血管瘤栓塞化疗病史，2个月后即出现无症状性*疸，且逐渐加重，但患者CEA等肿瘤标志物检查却无异常，MRCP及B超等影像学检查提示肝总管以上胆管明显扩张而胆总管明显狭窄，诊断应该主要考虑肝血管瘤栓塞化疗术后的胆管损伤以及胆管恶性肿瘤两个方面。鉴于患者身体状况较好，应该尽快手术治疗。
刘凯副主任医师：同意上述意见，该患者诊断为肝血管瘤栓塞化疗术后导致的胆管损伤可能性更大，因为患者入院前3个月有明确的肝血管瘤栓塞化疗病史，术后1个月即出现胆绞痛症状但患者并无胆系结石病史，且之前从未有过类似症状，术后2个月起出现*疸，影像学检查提示胆囊萎缩以及胆总管条索状狭窄，这是比较典型的胆道缺血表现，再加上CEA等相关肿瘤标志物均正常，所以诊断不难作出，如要进一步明确诊断，还可考虑ERCP检查。治疗方面，手术是 ，但要作好胆管癌根治术的相关准备。
刘鹏飞主任医师：同意两位医师的意见。诊断方面首先考虑为肝血管瘤栓塞化疗术后导致的胆管损伤，但胆道恶性肿瘤的诊断也不能完全排除，但再行ERCP检查意义不大，且患者家属也放弃进行ERCP检查。对于明确的胆管狭窄或胆管损伤患者，合适的胆肠吻合术应是 的治疗方法。
对于局限在某一叶段的胆管损伤，如患者肝功能许可，可行相应肝叶（段）的切除；对于肝外胆管梗阻的患者，可行胆管空肠Roux-en-Y吻合，但对于肝门部的胆管狭窄而言，手术难度相对较大，必要时可考虑行肝方叶切除以充分显露肝门部胆管，再行相应的胆肠吻合。
如有单侧肝脏切除的指征，在患者肝功能许可的情况下，可考虑半肝切除后行胆管空肠吻合，一方面祛除了病灶，另一方面也因改善了肝门部显露条件等而降低了胆肠吻合的手术难度；如肝脏功能不许可立即手术，则可先考虑胆道支架介入治疗，一方面可以进一步明确诊断，另一方面也可以较为迅速地改善患者的身体状况，为后续治疗创造条件，当然，胆道支架不应该作为最终的治疗选择。
如以上方案都无法实施，且患者肝脏趋于衰竭，肝移植就应该纳入考虑范围。具体到本例患者，胆肠吻合术是 ，但也必须作好胆管癌根治术的准备。手术的难点可能是在肝外寻找胆管比较困难，必要时可切除肝方叶寻找。
手术治疗
病例1于年3月12日在全身麻醉+持续硬膜外麻醉下行剖腹探查。患者肝右叶明显萎缩并伴有纤维化，左半肝肥大并向右侧转位，无明显肝硬化及异常包块；胆囊完全萎缩并与胃窦部及十二指肠紧密粘连。胆总管下段无明显扩张，上段及肝总管明显扩张膨大呈囊状，剖开肝总管，可见其内充满黑色致密丝网状坏死物，质地坚韧，与胆管内壁牢固粘连，极难取出，并混有金属丝（推测为血管栓塞物）。
左右肝管开口处均无狭窄，坏死物一直向上延伸至右肝管内，胆管内同时还有较多的黑色沙粒状结石，胆管壁明显增厚，约0.5cm，胆总管下端通畅。鉴于上述探查结果，如保留右肝，估计术后的胆道恢复情况不乐观，故行右半肝及萎缩胆囊切除，取净肝总管及左肝管开口处坏死物及结石，结束手术。术中未行快速冷冻切片病理检查。术后病理检查示丝网状物以坏死组织和结缔组织为主，伴有胆固醇结晶，未见肿瘤细胞生长。
病例2于年5月14日在全身麻醉+持续硬膜外麻醉下行剖腹探查。患者肝脏内胆汁淤积明显，无明显肝硬化，右肝包膜下可扪及直径约2cm的硬结，予以切除；胆囊萎缩，与周围器官明显粘连，胆总管呈条索状，肝动脉搏动未扪及。
行胆囊切除（胆囊管已闭锁），因肝外胆管呈条索状，难以确定胆总管，遂切除肝方叶（肝IVb段）后经肝总管上段扩张部位切开胆管，探查发现左右肝管明显扩张，开口处均无狭窄，向胆总管方向探查无法通过3号胆道探子，行肝门部胆管-空肠Roux-en-Y吻合术后结束手术。术后病理检查示右肝包膜下硬结为坏死组织及结缔组织。
2例患者术后恢复顺利，门诊分别随访1年和8个月，患者均未发现异常，疗效满意。
术后小结
肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，病理类型大多为海绵状血管瘤。随着介入放射学的发展，TACE治疗肝血管瘤已日趋成熟，尤其适用于不能或不适于手术切除患者。但相关的并发症、后遗症也随之增多，其中胆管损伤所致的梗阻性*疸是严重的并发症之一。
由于肝内胆管血供全部来自伴行的肝动脉，肝动脉发出的小分支在胆管的外层和黏膜下相互吻合形成以胆管为轴心的胆管周围血管丛，而肝细胞同时接受肝动脉和门静脉的双重血液供应，当肝动脉化疗栓塞时，肝动脉的血管被阻塞，胆道系统的损伤要远远大于肝细胞的损害。另外，在胆总管以上至肝胆管分叉血供主要来自肝左、右动脉及胆囊动脉，所以在肝动脉栓塞时，肝门部胆管容易受到损伤。当肝动脉栓塞导致胆管周围血管丛发生栓塞时，胆管易出现毁损性损伤。
病例1医院及本院均出现了误诊，提示临床医师对这类患者梗阻性*疸病因的诊断要极其慎重，尤其涉及到与胆管恶性梗阻有关的诊断。一方面这类诊断对患者及家属心理影响极大，另一方面也会对医务人员制订后续的治疗方案带来极大的干扰，甚至可能影响到最终的治疗方向，譬如有可能因为诊断为恶性疾病而放弃治疗（考虑到预后不佳而放弃代价较大的治疗方案）。
2例患者都是在体格检查中发现，肝海绵状血管瘤直径均小于建议行手术或栓塞化疗处理的5cm，且无自觉症状，在行动脉栓塞化疗治疗后出现了胆管损伤的严重并发症，所以对这类患者的治疗上应该慎之又慎。对于TACE后出现梗阻性*疸的患者，应仔细分析，慎重诊断。手术治疗应作为 ，因这类手术相对复杂且损伤较大，术前肝功能的正确判断对术后的顺利康复亦至关重要。
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